Rh 血型不合简介
目录1拼音2疾病代码3疾病分类4疾病概述5疾病描述6症状体征7疾病病因8病理生理9诊断检查10鉴别诊断11治疗方案12并发症13预后及预防14流行病学15特别提示附：1治疗Rh血型不合的穴位1拼音
Rhxuèxíngbúhé
2疾病代码
ICD:P55.0
3疾病分类
妇产科
4疾病概述
Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。不同Rh抗原引起的新生儿溶血病的临床表现及严重程度大致相仿。重的是死胎和水肿胎儿。主要症状是黄疸，几乎发生在每个患儿。贫血可发生在出生后1～2天内，但大部分在出生后5天才逐渐苍白。其他症状有精神萎靡，表现为嗜睡、少吃、少哭。有的因贫血而发生心力衰竭，表现为气促、及发绀。黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病(核黄疸)，而出现抽搐、凝视或震颤，死亡。
5疾病描述
Rh血型抗原是受第1对染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的。共有6种抗原，即C与c；D与d；E与e。其中D抗原最早被发现且抗原性，故凡具D抗原时称为Rh阳性。迄今尚未定出抗d，故难以证实d抗原的存在，现仅以d表示D的缺乏。DD和dD均是Rh阳性，dd则表示Rh阴性。Rh阴性的频率在种族中有差别：在白种人群中约占15%，美国黑人中占5%。我国汉族人群中则低于0.5%，而我国有些少数民族如乌孜别克族、塔塔尔族等，Rh阴性占人群比例5%以上。
Rh血型系统有6种抗原，即C、c、D、d、E、e，其中d抗原目前尚无抗血清，故能测出的只有5种。6种抗原中以D抗原，致病率也，占Rh因子中的80%以上，故临床上常以抗D血清来定Rh血型。
6症状体征
不同Rh抗原引起的新生儿溶血病的临床表现及严重程度大致相仿。重的是死胎和水肿胎儿。主要症状是黄疸，几乎发生在每个患儿。贫血可发生在出生后1～2天内，但大部分在出生后5天才逐渐苍白。其他症状有精神萎靡，表现为嗜睡、少吃、少哭。有的因贫血而发生心力衰竭，表现为气促、及发绀。黄疸严重的婴儿可能发生胆红素脑病(核黄疸)，而出现抽搐、凝视或震颤，死亡。
本病的临床症状是由溶血引起，症状的轻重程度和母亲抗体的量，胎儿红细胞被致敏程度和胎儿代偿能力等因素有关。
7疾病病因
1.Rh血型不合同时伴有ABO血型不合由于进入母体的胎儿红细胞受到ABO抗体的作用后，很快被中和而来不及产生Rh抗体，故不易发生Rh溶血病，即使发病病情也较轻。Douohoe等(1964)发现，母儿AO不合(母O、子A)的中和力比母儿BO(母O、子B)强，前者能保护90%的妇女不致敏，后者只能保护55%的妇女不致敏。
2.红细胞的抗原量这决定于进入母体的胎儿红细胞量及Rh阳性红细胞抗原簇量。Rh阳性杂合子红细胞比Rh阳性纯合子红细胞的抗原簇少一半，但这点对Rh溶血病的发病并不重要，因为患Rh溶血病的新生儿都是Rh阳性杂合子(因其母是Rh阴性纯合子)。同为Rh阳性杂合子，但抗原簇量不同，例如CDe/cde红细胞与CDE/cde红细胞，前者比后者的抗原簇多1/3，故CDe/cde新生儿易于发病，其病情也比CDE/cde者为重。由于存在着各种影响Rh溶血病发病的因素，故Rh阴性妇女，虽然孕育著Rh阳性胎儿，其发生溶血者亦仅占1/10左右。
8病理生理
1.血型不合带有Rh(＋)抗原的红细胞通过胎盘进入Rh(－)母亲的血液，产生相应的血型抗体，此抗体又经胎盘进入胎儿循环，作用于红细胞而导致溶血。
2.Rh血型不合引起的同种免疫性溶血的机制如下(以抗D为例)：
(1)母为Rh阴性。
(2)胎儿为Rh阳性。
(3)胎儿红细胞经胎盘入母体循环。
(4)母体被胎儿红细胞的D抗原致敏，使母体产生IgM抗体。
(5)再次妊娠又有少量细胞进入母体。
(6)迅速产生大量的IgG抗体。
(7)母体产生抗D，IgG抗体进入胎儿循环。
(8)母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏。
(9)致敏的胎儿红细胞被破坏。
9诊断检查
诊断：产前及产后主要根据病史、临床表现、实验室检查、B超检查即可诊断。
实验室检查：
1.血抗体测定Rh阴性的孕妇应检查其丈夫的Rh血型，若不合，测产妇抗体。
2.聚合酶反应(PCR)检测胎儿RhD型。
3.羊水检查正常的羊水透明无色，重症溶血病羊水呈黄色。胎儿溶血程度愈重羊水胆红素就愈高，羊水也愈黄，故羊水检查结果对进一步处理方法的决定有参考价值。450nm处的光密度与羊水中胆红素含量有关。
其他辅助检查：
1.B超检查重度胎儿水肿并发腹水时B超可检出胎儿腹部有液性暗区，其中间可见飘动肠曲、肝等脏器；胎儿水肿时则胎儿周身皮肤包括头皮厚度增加，呈双线回声。
2.用正常血液对患者红细胞作血单核细胞分层试验其阳性的敏感性是91%，而阳性的准确率是，而对照羊水450在0至Ⅱ氏层的准确率为60%。用单核细胞分层还省了做B超或羊水穿刺，可做初筛试验。
3.呼气末一氧化碳是监测内源性CO2产生的很好的指标。从衰老的红细胞和血红蛋白产生的血红素，经血红素氧化酶将血红素转化成胆绿素过程中释放C02，每代谢一个克分子的亚铁血红素就会产生等克分子数的CO2。在临床上对严重高胆红素血症的新生儿，监测内源性CO2的生成可以更直观地预测血清胆红素的生成。
10鉴别诊断
主要与ABO溶血相鉴别，鉴别要点见表3。
11治疗方案
除极少数重症患者在宫内已开始接受治疗以减轻病情、防止死胎，绝大多数Rh溶血病患儿的治疗在生后进行。
1.胎儿治疗
在妊娠早、中、晚期各进行10天的西药综合治疗(维生素K2mg，1次/d，维生素C500mg加25%葡萄糖40ml每天静脉注射1次，氧气吸入2次/d，每次20min。维生素E30mg，3次/d，须在整个孕期服用)也可减少死胎、流产、早产和减轻新生儿症状。
2.产前治疗其目的为纠正贫血，减轻病情。
(1)免疫球蛋白(IVIG)疗法：用大剂量滴注免疫球蛋白，静脉注射可治疗新生儿溶血病，减少换血的需要。
(2)血浆置换术(plasmapheresis)：目的是换出抗体、降低效价、减少溶血、提高胎儿存活率。一般在胎龄20周后每周换血1次或视病情而定，每次换血1000ml左右。
(3)宫内输血：临床确诊有Rh血型不合，羊水做分光光度计检查，胆红素膨出部值在Ⅲ区时提示胎儿受累程度重，若胎儿尚不足33孕周，为纠正胎儿的严重贫血，挽救胎儿，可做宫内输血。
(4)提前分娩：当羊水分光光度计测定胆红素膨出部值位于Ⅲ区且孕周＞33周，测羊水L/S＞1.5可考虑提前分娩，以防止胎儿病情进一步加重，发展成胎儿水肿或死胎。
3.临产时的处理尽可能准备好献血员、器械和换血人员。一般ABO不合以足月自然产为好，Rh不合需提早终止妊娠者可做剖宫产。
4.新生儿治疗
(1)光照疗法(phototherapy)(简称光疗)：是一种简单易行的方法，其目的在于降低血清中未结合胆红素。1958年Cremer发现把患有黄疸的新生儿放在阳光下，黄疸能消退。
(2)换血疗法：是治疗溶血症引起高胆红素血症的最迅速的方法，它的主要目的是换出致敏红细胞，移出抗体和降低血清胆红素以防止胆红素脑病。同时还可纠正贫血，防止心力衰竭。由于换血偶有心力衰竭、血栓、空气栓塞和继发感染等合并症，所以必须严格掌握指征。
(3)药物疗法：
①降低血清胆红素：
②减少游离的未结合胆红素：
③辅助治疗：
12并发症
核黄疸是本病的主要并发症，早在1904年，Schmorl对1例因重症黄疸而死亡的新生儿进行尸解就发现其脑基底核被黄染，并命名为核黄疸(kernicterus)。此种黄染物质经分析确定为未结合胆红素。它能导致神经细胞的中毒性病变，故又称胆红素脑病(bilirubinencephalopathy)。
13预后及预防
预后：Rh溶血病是较重的疾病。金汉珍等报道上海病死率是20.5%，重度5.8%，美国出生缺陷监测资料证明，Rh溶血病在一度下降之后，1970年进入高发期。在1986年每1万名分娩中有10.6名，现虽已有Rh(D)的预防方法，但发病率及死亡率仍高。关于Rh溶血症脑损伤说法不一，德国123名换血的孩子，16岁时多次与正常儿对照说明其学校作业情况落后于正常儿，听觉诱发电位在我国已有多家用于观察新生儿黄疸对神经系统影响，多数证明有神经改变。
预防：溶血病的发病，需要母体先后两次接触抗原，才能产生足够量的抗体使胎儿受累发病。首先了解孕妇是怎样致敏的，当母亲是Rh阴性时，胎儿的Rh阳性红细胞主要是在分娩过程中，由于胎盘的损伤孕期胎儿红细胞通过胎盘渗漏进入母体，不过机会少，数量小，进入母体的Rh阳性红细胞逐渐聚集在脾脏中，被该处的吞噬细胞所吞噬，但需要相当长时间才能释放足够的Rh抗原，刺激免疫活性细胞产生抗体。开始产生的抗体是IgM，不能通过胎盘，但不久即产生IgG抗体，可以通过胎盘至胎儿。第1次产生抗体的速度慢，数量少，且经过一段时间后即停止增长。但在产生抗体的同时出现免疫记忆细胞，且存在，整个过程至少需要8～9周或6个月，此时该妇女已致敏。一旦致敏，就不能再恢复到未致敏状态，至该妇女第2次再怀孕Rh阳性胎儿时，抗原再次进入母体后则引起强烈反应，此时产生抗体速度快，数量多，这种情况多发生在第2次怀孕分娩过程中，即母亲需二次接触抗原才会使新生儿发生溶血病。因此，预防Rh阴性妇女发生致敏，必须在第1次分娩Rh阳性新生儿后立即进行。故在第1次接触Rh阳性时即应注射抗D球蛋白。于第1次分娩Rh阳性新生儿后72h内肌内注射抗Rh(D)IgG300μg，输血时抗Rh(D)IgG剂量可按20μg/ml血计算。产前预防剂量一般主张300μg，若为流产，孕龄不满12周注射50μg，＞12周注100μg，28周200μg，然后按照每毫升胎儿血液完全被中和需注射抗D抗体10～25μg计算，以求合适的剂量。对未致敏的Rh阴性妇女，在孕28周时可加注Rhogam300μg，分娩Rh阳性新生儿后72h再加注300μg。对有ABO溶血病史的孕妇，用活血化瘀中药可取得一些预防效果。
